ALS (Amyotrofisk lateralskleros)

Amyotrofisk lateralskleros (ALS)

Orsak, uppkomst och förklaringsmodeller
ALS är en allvarlig, progressiv neurologisk sjukdom som angriper de motoriska nervcellerna i hjärna och ryggmärg. När dessa nervceller bryts ner förlorar musklerna sin nervförsörjning, vilket leder till gradvis förlamning. Orsaken är ännu inte helt klarlagd. Cirka 10 % av fallen är ärftliga, medan övriga anses bero på en kombination av genetiska faktorer och miljöpåverkan. Hypoteser har lyft fram virusinfektioner, autoimmuna processer och förgiftningar som möjliga orsaker. Förklaringsmodellen bygger på att nervcellerna förlorar sin funktion, vilket successivt leder till muskelsvaghet, sväljsvårigheter och andningspåverkan. I Sverige insjuknar omkring 250 personer per år, oftast i 45–75 års åldern. Män är något mer drabbade än kvinnor.

Symtom att observera och rapportera
De första tecknen kan vara diffusa: snubblingar, nedsatt balans, fumlighet i händerna eller svårigheter att tala. Efterhand blir symtomen tydligare med muskelsvaghet, spasticitet, ofrivilliga muskelryckningar (fascikulationer) och slapp förlamning. Många utvecklar dysfagi (sväljsvårigheter) och riskerar undernäring samt aspiration. Andningen påverkas successivt när andningsmuskulaturen försvagas, vilket ofta leder till behov av andningsstöd. Känslomässiga förändringar som okontrollerade skratt- eller gråtattacker kan förekomma. Trötthet är också vanligt. Viktigt att observera och rapportera är förändringar i gångförmåga, tal, andning och sväljfunktion.

Undersökningsmetoder, diagnos och behandling
Diagnosen ställs genom sjukdomshistoria, neurologisk undersökning och uteslutande av andra orsaker. Magnetkamera (MR) och lumbalpunktion kan användas för att utesluta differentialdiagnoser. Elektromyografi (EMG) bekräftar nervcellsskador genom att mäta muskelaktivitet.
Det finns ännu ingen botande behandling. Vissa läkemedel, som riluzol, kan bromsa sjukdomsförloppet något. Symtomlindring är central: slemlösande läkemedel för att underlätta andning, muskelavslappnande mot spasticitet och läkemedel mot depression eller oro. När andningen försämras kan CPAP eller annan ventilationshjälp användas. Vid svåra sväljsvårigheter kan sondmatning med PEG (perkutan endoskopisk gastrostomi) bli nödvändig.

Omvårdnad
Personer med ALS behöver tidigt komma i kontakt med ett multiprofessionellt team, ofta kallat ALS-team, där läkare, sjuksköterska, fysioterapeut, arbetsterapeut, logoped och kurator samverkar. Vård- och omsorgspersonal måste känna till att sjukdomen fortskrider kontinuerligt och därför kräver löpande anpassning av insatser och hjälpmedel.

• Kommunikation: Logoped kan hjälpa till med tekniska hjälpmedel och alternativa kommunikationssätt när talförmågan försämras.

• Nutrition: Vid sväljsvårigheter är det viktigt att ge anpassad konsistens på maten. Om problemen blir stora kan PEG (perkutan endoskopisk gastrostomi) behövas för att säkerställa näringsintag.

• Andning: När andningsmuskulaturen försvagas används ibland CPAP-mask eller annan ventilatorbehandling. Personal behöver kunna observera andningsmönster och rapportera förändringar.

• Elimination: Inkontinenshjälpmedel kan behövas i senare skeden. Personalen bör veta vilka alternativ som finns och hur de används.

• Psykosocialt stöd: Många vårdtagare drabbas av känslomässiga svängningar, depression eller oro. Samtal och stödinsatser, även till anhöriga, är viktiga.

• Planering: Omvårdnadsåtgärder måste tidigt inkludera planering för framtida vård, inklusive palliativa insatser. Det gör att vårdtagaren och familjen kan känna trygghet inför sjukdomens utveckling.

Stödet till anhöriga är avgörande, då sjukdomen innebär en stor belastning för familjen.