Frontotemporal demens

Frontotemporal demens

Frontotemporal demens (FTD), även kallad pannlobsdemens, är en ovanligare form av demens som främst påverkar pannloben och tinningloben i hjärnan. Dessa områden styr beteende, personlighet, språk och känslomässig kontroll. Till skillnad från Alzheimers sjukdom, där minnesförsämring ofta är det första symtomet, börjar FTD vanligtvis med förändringar i beteende, språk eller motorik. Sjukdomen debuterar ofta tidigare än andra demensformer, och det är inte ovanligt att den upptäcks redan i 50- eller 60-årsåldern.

Orsaker till frontotemporal demens

Frontotemporal demens orsakas av en gradvis nedbrytning av nervceller i pannloben och tinningloben. Orsaken till denna celldöd är inte helt klarlagd, men sjukdomen kan kopplas till onormala proteinansamlingar i hjärnan, främst tau-protein och TDP-43-protein. Ungefär 30–40 % av fallen har en ärftlig komponent, och i dessa fall kan mutationer i specifika gener, såsom C9orf72, MAPT eller GRN, spela en roll. Till skillnad från vaskulär demens påverkas inte blodflödet till hjärnan, utan det handlar istället om en primär neurodegenerativ process.

Symtom vid frontotemporal demens

Symtomen varierar beroende på vilken del av hjärnan som påverkas först. Sjukdomen delas därför ofta in i tre huvudsakliga undergrupper: beteendevariant FTD, primär progressiv afasi och motorisk FTD.

Beteendevariant FTD är den vanligaste formen och kännetecknas av förändringar i personlighet och socialt beteende. Personen kan bli känslomässigt avtrubbad, uppvisa bristande omdöme eller få svårigheter att förstå sociala normer. Vanliga tecken är apati, bristande empati, impulsiva handlingar och förändrad matlust, där vissa utvecklar ett överdrivet intag av söt mat eller upprepat ätbeteende.

Primär progressiv afasi (PPA) påverkar språket och kan yttra sig som antingen svårigheter att hitta ord, försämrad språkförståelse eller en gradvis förlust av förmågan att tala. Personen kan ha svårt att namnge föremål, bygga grammatiskt korrekta meningar eller förstå vad andra säger. I takt med att sjukdomen fortskrider kan även beteendemässiga symtom uppträda.

Motorisk FTD, där sjukdomen påverkar rörelseförmågan, kan likna Parkinsons sjukdom eller ALS. Personen kan utveckla stelhet, skakningar, muskelsvaghet eller svårigheter att kontrollera sina rörelser.

Eftersom frontotemporal demens ofta drabbar yngre personer och debuterar med beteendemässiga symtom, kan sjukdomen initialt misstolkas som en psykiatrisk sjukdom, såsom depression eller bipolär sjukdom. Den gradvisa förlusten av social förmåga och impulskontroll kan göra att den drabbade har svårt att behålla arbete och relationer, vilket kan leda till stora förändringar i livssituationen innan diagnosen ställs.

Faser vid Frontotemporal demens

Frontotemporal demens skiljer sig från andra demenssjukdomar genom att minnesproblem inte alltid är det första symtomet. Istället påverkas beteende, språk eller motorik, beroende på vilken variant av sjukdomen personen har. Sjukdomen utvecklas successivt och kan delas in i tre faser: tidig fas, medelsvår fas och svår fas.

Tidig fas
I början av sjukdomen märks ofta förändringar i personlighet och socialt beteende snarare än klassiska minnesproblem. Personen kan börja bete sig på ett sätt som inte är typiskt för dem, exempelvis genom att bli känslomässigt avtrubbad, impulsiv eller få förändrade matvanor. Om det är en språkvariant av FTD kan personen få svårt att hitta ord eller förstå tal.

Typiska symtom i denna fas:

• Minskad empati och bristande sociala hämningar.
• Upprepade beteendemönster eller ritualer.
• Svårigheter att planera och genomföra vardagliga sysslor.
• Språkproblem såsom ordglömska eller svårigheter att bygga meningar.

Medelsvår fas
Symtomen blir mer uttalade och börjar påverka vardagslivet påtagligt. Personen kan få ökad svårighet att kommunicera, svårare att följa instruktioner och uppleva ökad förvirring i nya miljöer. Impulsiva handlingar och bristande sjukdomsinsikt kan leda till riskbeteenden, såsom att ge bort pengar eller bryta sociala normer.

Typiska symtom i denna fas:

• Kraftigt förändrat beteende, där personen kan bli aggressiv eller apatisk.
• Större svårigheter att uttrycka sig verbalt.
• Försämrad tidsuppfattning och orienteringsförmåga.
• Stelhet och rörelsesvårigheter om sjukdomen påverkar motoriken.

Svår fas
I sjukdomens slutskede försämras kommunikationsförmåga, rörelseförmåga och allmän kognitiv funktion. Personen kan förlora sin förmåga att tala helt, få svåra sväljningssvårigheter och till slut bli helt beroende av hjälp i vardagen.

Typiska symtom i denna fas:

• Oförmåga att kommunicera eller förstå tal.
• Kraftig muskelsvaghet och nedsatt rörelseförmåga.
• Sängbundenhet och total beroende av vård.
• Ökad risk för sväljproblem och lunginflammation.

Sjukdomens förlopp kan variera, men eftersom FTD oftare debuterar vid yngre ålder än Alzheimers sjukdom, kan sjukdomen utvecklas snabbare hos vissa individer.

Sammanfattning

Frontotemporal demens är en neurodegenerativ sjukdom som främst påverkar pannloben och tinningloben, vilket leder till förändringar i beteende, språk och motorik. Den debuterar ofta tidigare än andra demenssjukdomar och kan ha en ärftlig komponent. Eftersom sjukdomen ofta påverkar personligheten snarare än minnet i tidiga skeden kan den vara svår att känna igen och ibland misstas för en psykiatrisk diagnos. I takt med att nervcellerna bryts ner förlorar personen successivt sin förmåga att kommunicera och hantera vardagen.